anca関連血管炎性中耳炎の寛解導入，寛解維持の標準治療，治療中の疾患活動性や副作用などの留意点，モニタリングなどについて解説する． Monthly Book ENTONI（エントーニ） 208 中耳・内耳疾患を見 … 2013. 金原出版; 2016） むしろ血清mpo-ancaまたはpr3-ancaが陽性であれば疑い濃厚。さらに特徴的なのは顔面神経麻痺、頭痛（肥厚性硬膜炎）の合併が多い事です。（日本耳科学会 編: anca関連血管炎性中耳炎 （omaav）診療のてびき 2016年版. 両側性の滲出性中耳炎の治療中に進行する両側性感音難聴を生じたことを契機にanca関連血管炎の診断に至っ た症例を経験した。mpo-anca陽性の限局型gpaと考えられ、耳鼻咽喉科的にはanca関連血管炎性中耳炎の状態 であった。 金原出版; 2016）MPO-ANCA関連血管炎の関節痛の鑑別として、抗甲状腺薬投与後1-2%におこる関節痛があります。膠原病の抗核抗体(ANA)が陽性化する事もあり、関節痛おこれば、抗核抗体(ANA)とANCA両方を測定します。MPO-ANCA関連血管炎の治療。速やかに抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)を中止し、アイソトープ（放射性ヨウ素; 131-I）治療・手術療法（甲状腺全摘出）を行っても、MPO-ANCA関連血管炎が改善しない、再燃する場合、高用量ステロイド、免疫抑制剤（アザチオプリンなど併用）投与します（施設により細かい違いはあります）。Goodpasture症候群は、肺胞と腎臓の糸球体基底膜の成分、Ⅳ型コラーゲンα3鎖・非コラーゲンドメイン(tfSNCl)に対する抗基底膜抗体がⅡ型アレルギーの免疫疾患を起こすものです。ANCA関連中耳炎の標準治療は、副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤シクロフォスファミドの併用療法ですが、治療抵抗性の場合、甲状腺原発悪性リンパ腫にも用いられるリツキシマブ（リツキサン®）の投与が認められています。（日耳鼻 2016; 119: 81-86）多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)の肺CT画像（emDOCsより）報告例ではプロピオチオウラシル(プロパジール、チウラジールいずれかは不明)を29年間服薬後に中耳炎を発症しており、「何十年経ってもプロピオチオウラシルの副作用は起こり得るので油断できない」と言う教訓的な報告でした。（第61回 日本甲状腺学会 O9-2 リツキシマブで治療したPTU誘発ANCA関連中耳炎の1例）MPO-ANCA測定 ※保険適応外ですので4000円(税抜き)掛かってしまいます。急速進行性糸球体腎炎(RPGN)が確定後に、抗糸球体基底膜抗体(抗GBM抗体)が陽性になれば診断確定します。 関西中耳臨床研究会：anca関連血管炎性中耳炎2 - 滋賀県草津市の板谷耳鼻咽喉科です。耳・鼻・のどの病気やめまい、耳鳴り等お気軽にご相談ください )日本の保険診療では、「抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体（MPO-ANCA）は、ELISA法又はCLEIA法により、急速進行性糸球体腎炎の診断又は経過観察のために測定した場合に算定する。」と明記されています。pseudo SLE（偽性SLE）は、抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)の副作用の1つで、SLE(全身性エリテマトーデス)に似た症状です。pseudo SLE（偽性SLE）でもMPO-ANCAが陽性になる事があります。MPO-ANCA関連血管炎が疑われたが、抗糸球体基底膜腎炎[グッドパスチャー(Goodpasture)症候群]だった症例が報告されています。Goodpasture症候群の治療は、副腎皮質ステロイド薬、シクロホスフアミド投与と血紫交換です。近年、中耳炎で初発するANCA関連血管炎の報告が増加しています（Mod. 文献「anca関連血管炎性中耳炎(omaav)の臨床像と診断基準(案)」の詳細情報です。j-global 科学技術総合リンクセンターは研究者、文献、特許などの情報をつなぐことで、異分野の知や意外な発見などを支援する新しいサービスです。またjst内外の良質なコンテンツへ案内いたします。 2014 Apr;27(2):159-64.）になります。MPO-ANCA陰性でPR3-ANCAのみ陽性になる事があるので要注意(第57回 日本甲状腺学会 P2-031 PTU 投与との関連が疑われたPR3-ANCA 陽性バセドウ病の1 例)。抗甲状腺薬を中止すれば、ANCA陽性血管炎症状は沈静化する事が多いです。沈静化しない場合も多々報告されており、該当する科で、ステロイドを主とする投薬が必要になります。長崎甲状腺クリニック(大阪)は、MPO-ANCA関連血管炎自体の診療は行っておりません。Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)=抗好中球細胞質抗体多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)は、教科書的に、MPO-ANCAでなくPR3-ANCAが陽性になる病気となっていますが、実際は、MPO-ANCAが20-30%で陽性になります（PR3-ANCAは70-80%）。（日本内科学会雑誌 102:2549-2557. Rheumatol 2016 ; 11 : 1-8.） 。まさかANCAが原因とは誰も思わないため、治療が遅れ高度難聴になる事も多々あります。抗甲状腺薬を中止すればANCA陽性血管炎症状は、ほとんどの方で消失し、再発は非常に希です。ANCA陽性血管炎症状が消失しても、しばらくANCA陽性が続きます。中には、ANCAの高値が長期間続く症例があります。例えMPO-ANCAが陽性になっても、ほとんどの場合、無症状でMPO-ANCA関連血管炎を起こしません。抗甲状腺薬服用量と発症頻度との相関なく、症状の重篤度とMPO-ANCA値は相関しません。 （J Clin Endocrinol Metab. ANCA関連血管炎性中耳炎（otitis media with ANCA‐associated vasculitis：OMAAV）と呼ば れる4）．今回，我々は，難治性中耳炎の治療経過中 に進行性感音難聴をきたし，最終的にANCA関連 血管炎性中耳炎と診断された一例を経験したので報 告する． 症例提示 anca関連血管炎性中耳炎 (omaav) 診断基準案に該当した7症例 (確実例5例、疑い例2例) の経過を報告した。全症例において肺障害・腎障害を認めず、鑑別疾患となる好酸球性中耳炎、結核性中耳炎、コレステリン肉芽腫、悪性外耳道炎、腫瘍性疾患 (癌、炎症性筋繊維芽細胞種) は認めなかった。